Tumor de células gigantes de tejidos blandos del seno esfenoidal / Giant soft tissue tumor of the sphenoid sinus

Introducción: el tumor primario de células gigantes de tejido blando de bajo potencial maligno es un tumor raro. Se han reportado en varios sitios, incluyendo mama, glándulas salivales, pulmón, entre otros. En el cráneo representan el 1 % y afectan preferentemente al esfenoides y los huesos temporales con bajo potencial de transformación maligna. Caso: se presenta el caso de un paciente masculino de 27 años con disminución de agudeza visual izquierda rápidamente progresiva, con evidencia de defecto pupilar aferente izquierdo. La tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética nuclear (RMN) muestran una lesión tumoral en topografía esfenoidal izquierda con extensión hacia el seno cavernoso del mismo lado que desplaza la hipófisis. Discusión: el objetivo es describir la frecuencia de la enfermedad y las características en su presentación, definir pautas para el abordaje, tratamiento y seguimiento; asimismo, establecer los factores pronósticos. Conclusiones: tumor de ubicación y presentación inusual.

Introduction: Primary tumor of giant soft tissue cells with low malignant potential is a rare tumor. They have been reported in several sites, including breast, salivary glands, lung, etc. Giant cell tumors of the skull represent 1%, preferably affects the sphenoid and temporal bones. With low potential for malignant transformation. Methods: The case of a 27-year-old male patient is presented, with decrease in left visual acuity, rapidly progressive; with evidence of left afferent pupillary defect. CT and NMR are requested finding tumor lesion in left sphenoid topography with extension to the cavernous sinus of the same side displacing the pituitary gland. Discussion: The objective of the case report is to describe the frequency of the di-sease and the characteristics in its presentation, define guidelines for the approach, treatment and follow-up; also establish the prognostic factors. Conclusions: Tumor of unusual location and presentation.

Síndrome destructivo de línea media secundario a infección por Paracoccidioides sp. Reporte de un caso

El síndrome destructivo de línea media es un grupo de enfermedades inflamatorias y tumorales destructivas del área centrofacial, entre las cuales la paracoccidioidomicosis es una de las etiologías a considerar en los países del trópico. La paracoccidioidomicosis es causada por hongos del género Paracoccidioides. Su forma de blastoconidia favorece la diseminación hematógena, afectando diversos tejidos como glándulas suprarrenales, tejido retículo-endotelial o mucosa oral, esta última donde puede manifestarse como un síndrome destructivo de línea media. Presentamos un caso de paracoccidioidomicosis con afección en cavidad oral, el cual debutó como un síndrome destructivo de línea media crónico, asociado a compromiso grave de la vía aérea que requirió manejo quirúrgico por riesgo de obstrucción y presentó mejoría con manejo antimicótico sistémico.

Summary Midline destructive disease is a group of severe and destructive inflammatory and tumor diseases of the midface area, among which paracoccidioidomycosis is one of the main etiologies in tropical countries. Paracoccidioidomycosis is an endemic mycosis caused by fungi of the genus Paracoccidioides. Its blastoconidia form favors hematogenous spread, affecting various tissues such as adrenal glands, reticulo-endothelial tissue, or oral mucosa, where it can manifest as a destructive midline syndrome. We present a case of paracoccidioidomycosis with affection in the oral cavity, which debuted as a chronic midline destructive disease with sever airway compromise that required surgical treatment for the risk of obstruction of the airway. The patient received systemic treatment with good response.